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Strategien zur effektiven und nebenwirkungsarmen Therapie ANCA-assoziierter Vaskulitiden

Authors
  • Schönermarck, Ulf1
  • Vielhauer, Volker1
  • 1 LMU Klinikum,
Type
Published Article
Journal
Der Nephrologe
Publisher
Springer Medizin
Publication Date
Aug 30, 2021
Pages
1–12
Identifiers
DOI: 10.1007/s11560-021-00527-w
PMID: 34484454
PMCID: PMC8404175
Source
PubMed Central
Keywords
Disciplines
  • Leitthema
License
Unknown

Abstract

Die Pathogenese von ANCA(antineutrophile zytoplasmatische Antikörper)-assoziierten Vaskulitiden (AAV) ist komplex, das bessere Verständnis der letzten Jahre hat jedoch neue therapeutische Ansätze ermöglicht. In den letzten Jahren stand die Minimierung toxischer Therapieeffekte im Vordergrund. In der Remissionsinduktion stehen für die schwere Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) und die mikroskopische Polyangiitis (MPA) neben Glukokortikoiden Cyclophosphamid und Rituximab zur Verfügung. Die aktuellen Empfehlungen ermöglichen eine raschere Reduktion der Steroiddosis und sehen den Einsatz der Plasmapherese zurückhaltend. Zur Remissionserhaltung stehen Rituximab und Azathioprin zur Verfügung. Medikamentenwahl und Dauer der Remissionserhaltung richten sich insbesondere nach dem Rezidivrisiko. Der Stellenwert von niedrig dosierten Steroiden ist nicht endgültig geklärt. Neue Therapieansätze wie der C5a-Rezeptor-Inhibitor Avacopan könnten in Zukunft eine steroidminimierte Therapie ermöglichen. Die Therapie der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) ist weniger evidenzbasiert und beinhaltet Glukokortikoide, Immunsuppressiva je nach Erkrankungsschwere und zunehmend Biologika (z. B. Interleukin[IL]-5-Blockade). Supportive Maßnahmen (Impfungen, Infektionsprophylaxe, kardiovaskuläres Risikomanagement) gewinnen an Bedeutung. Zukünftige Therapiestrategien müssen das individuelle Risiko (z. B. ANCA-Subtyp, Rezidivrisiko) für Auswahl und Dauer der Therapien besser berücksichtigen.

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