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Quality of life in french adult suffering of the congenital central hypoventilation syndrome or "ondine's curse" / Qualité de la vie des patients adultes français souffrant du syndrome d'hypoventilation alvéolaire centrale congénital encore appelé "syndrome d'ondine"

Authors
  • VERKAEREN, Emilienne
  • STRAUS, Christian
Publication Date
Jan 01, 2013
Source
OpenGrey Repository
Keywords
Language
French
License
Unknown

Abstract

Le syndrome d hypoventilation alvéolaire centrale congénitale (ou syndrome d Ondine) est une maladie génétique rare, entraînant une absence d adaptation ventilatoire à l hypercapnie et à l hypoxémie et impliquant une ventilation assistée la vie durant, toujours pendant le sommeil, parfois aussi à l éveil.Le but de l étude a été d évaluer la qualité de vie perçue par les patients adultes au moyen du questionnaire de qualité de vie SF 36.L étude a été monocentrique et rétrospective sur des données collectées prospectivement. Elle a porté sur tous les patients lors de leur première prise en charge dans la branche adultes du centre national de référence : 10 femmes et 5 hommes, âgés de 15 à 49 ans (médiane à 24 ans). Les scores Z évaluant l écart des 8 dimensions du SF 36 par rapport aux références françaises, ne différaient pas significativement de la valeur zéro (test de Friedman et de Dunn). Les scores Z des scores résumés physiques (PCS) et psychiques (MCS) ont été calculés par rapport aux références américaines. Seul celui du PCS différait significativement de la valeur zéro (ANOVA et test de Bonferroni).L étude montre donc une altération modérée de la qualité de vie des patients souffrant du syndrome d Ondine, portant essentiellement sur les dimensions physiques .Il serait utile de réaliser une nouvelle évaluation de la qualité de vie après un certain de délai de suivi, afin d évaluer l effet de la prise en charge médicale. / PARIS6-Bibl.Pitié-Salpêtrie (751132101) / Sudoc / Sudoc / France / FR

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