Affordable Access

Access to the full text

Peculiar hyper-IgM syndrome. Case report / Sindrom hiper-IgM atipic. Prezentare de caz

Authors
  • Iurian, Sorin Ioan
  • Marodi, Laszlo
  • Picard, Capucine
Type
Published Article
Journal
Revista Romana de Medicina de Laborator
Publisher
De Gruyter Open Sp. z o.o.
Publication Date
Aug 01, 2015
Volume
23
Issue
3
Pages
341–345
Identifiers
DOI: 10.1515/rrlm-2015-0027
Source
De Gruyter
Keywords
License
Green

Abstract

Autorii raportează cazul unui sugar de sex masculin diagnosticat, la vârsta de 10 luni, cu sindrom hiper-IgM în contextul infecțiilor severe cauzate de Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus și Candida albicans. În ciuda terapiei de substituție cu gamaglobulină umană, sugarul a continuat să prezinte frecvente episoade de otită medie supurată cauzate de Candida și pneumococ penicilino-rezistent și abces antebraț determinat de Staphylococcus aureus. În evoluție sugarul a dezvoltat cataractă ambii ochi, hepatită cronică și fractură cominutivă femur secundară demineralizării osoase. Pacientul nu a prezentat infecții cu germeni oportuniști comparativ cu pacienții cu deficiență CD40 Ligand. Spre deosebire de majoritatea bolnavilor cu fenotip hiper-IgM, pacientul a necesitat cantități reduse de gamaglobulină umană. Ca particularitate imunologică, în evoluție valoarea serica a IgM a crescut la valori foarte mari.

Report this publication

Statistics

Seen <100 times