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Moyamoya disease and syndrome: a review.

Authors
  • Demartini, Zeferino Jr1, 2, 3
  • Teixeira, Bernardo Ca1, 2
  • Koppe, Gelson Luis2, 3
  • Gatto, Luana A Maranha3
  • Roman, Alex4
  • Munhoz, Renato Puppi5
  • 1 Complexo Hospital de Clínicas - Universidade Federal do Paraná (UFPR), Curitiba, PR, Brazil. , (Brazil)
  • 2 Complexo Hospital Pequeno Príncipe, Curitiba. PR, Brazil. , (Brazil)
  • 3 Hospital Universitário Cajuru - Pontifícia Universidade Católica do Paraná (PUCPR), Curitiba, PR, Brazil. , (Brazil)
  • 4 Cleveland Clinic, Abu-Dhabi, United Arab Emirates. , (United Arab Emirates)
  • 5 Toronto Western Hospital, Division of Neurology, University of Toronto, Toronto, Canada. , (Canada)
Type
Published Article
Journal
Radiologia brasileira
Publication Date
Jan 01, 2022
Volume
55
Issue
1
Pages
31–37
Identifiers
DOI: 10.1590/0100-3984.2021.0010
PMID: 35210662
Source
Medline
Keywords
Language
English
License
Unknown

Abstract

A doença de moyamoya, ou doença cerebrovascular oclusiva crônica, é uma afecção não inflamatória e não aterosclerótica, caracterizada por hiperplasia endotelial e fibrose dos segmentos intracranianos das artérias carótidas internas e da porção proximal de seus ramos. Isso provoca estenose progressiva e oclusão, frequentemente manifestada clinicamente como isquemia cerebral ou hemorragia intracraniana, com alta morbimortalidade. A formação compensatória de vasos colaterais produz, na angiografia encefálica, um aspecto de nuvem de fumaça (moyamoya, em japonês). Quando existe doença subjacente que possa estar relacionada, a doença recebe o nome de síndrome de moyamoya. Embora a incidência esteja aumentando graças aos novos métodos diagnósticos, as estratégias terapêuticas ainda são limitadas. O diagnóstico precoce permite cirurgias de revascularização cerebral que podem evitar novos acidentes vasculares e melhorar a qualidade de vida. Nesta revisão são apresentados os avanços recentes sobre a doença de moyamoya, citando aspectos de epidemiologia, etiologia, apresentação, exames diagnósticos e tratamento.

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