Affordable Access

deepdyve-link
Publisher Website

[Intimal sarcoma of pulmonary arteries].

Authors
  • Sejben, Anita1
  • Tiszlavicz, László1
  • Furák, József2
  • Boros, Krisztina3
  • Sápi, Zoltán4
  • Zombori, Tamás1
  • 1 Pathologiai Intézet,Szegedi Tudományegyetem, Általános Orvostudományi KarSzeged, Állomás u. 1., 6725.
  • 2 Sebészeti Klinika,Szegedi Tudományegyetem, Általános Orvostudományi KarSzeged.
  • 3 Csongrád Megyei Mellkasi Betegségek Szakkórháza Szeged.
  • 4 I. Patológiai és Kísérleti Rákkutató Intézet,Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi KarBudapest.
Type
Published Article
Journal
Orvosi Hetilap
Publisher
Akademiai Kiado Zrt.
Publication Date
Feb 01, 2020
Volume
161
Issue
6
Pages
232–236
Identifiers
DOI: 10.1556/650.2020.31642
PMID: 32008347
Source
Medline
Keywords
Language
Hungarian
License
Unknown

Abstract

Absztrakt: A pulmonalis arterialis intimalis sarcoma ritka, magas mortalitású daganat, mely lokalizációja miatt a pulmonalis embolia, valamint a tüdőgyulladás tünettanát utánozhatja. A diagnózis felállítása és a megfelelő kezelés kiválasztása körül számos kérdés merülhet fel. Egy 46 éves, korábban hereseminoma, pulmonalis embolia, asztma, valamint pollenallergia miatt kezelés alatt álló férfi kontroll mellkasi CT-felvételén bal oldalon a mediastinalis pleurát infiltráló, az arteria pulmonalist teljesen elzáró, összességében 7–8 cm-es térfoglaló folyamatot írtak le. A hörgőbiopsziás mintából orsósejtes tumor diagnózisa született, illetve leiomyoma, leiomyomatosus hyperplasia, illetve leiomyosarcoma lehetőségét vetették fel. A fennálló obstrukció miatt a beteg bal oldali tüdőeltávolításon esett át. A szövettani vizsgálat a pulmonalis artériákban terjedő, orsósejtes daganatot kórismézett, immunhisztokémiailag diffúz SMA- és fokális MDM2-pozitivitással, valamint magas proliferációs aktivitással. A h-caldesmon, az S100 protein, az ERG, valamint a pancitokeratin-immunfestések negatívnak bizonyultak. Fluoreszcens in situ hibridizációval a tumorsejtek mintegy 10%-ában polysomiát, illetve MDM2-amplifikációt lehetett igazolni, aminek alapján a „high-grade” pulmonalis arterialis intimalis sarcoma diagnózisa megerősítésre került. Féléves követés alatt a betegség nem újult ki. A pulmonalis arterialis intimalis sarcoma pontos incidenciája nem ismert. Egyes források szerint a krónikus pulmonalis hypertoniás betegek 1–4%-ánál fordul elő. A tünetek közül a fogyás kelti fel a leginkább a daganatos betegség gyanúját. A képalkotó és a kórszövettani vizsgálatoknak kulcsszerepük van a diagnózis felállításában. A daganat rossz kórjóslata miatt a minél korábbi felismerés és a kemoterápiával kombinált sebészi kezelés javíthatja a túlélési lehetőségeket. Orv Hetil. 2020; 161(6): 232–236.

Report this publication

Statistics

Seen <100 times