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Hématopoïèse extra-médullaire thoracique, à propos d’une observation

Authors
Journal
Archives de Pédiatrie
0929-693X
Publisher
Elsevier
Publication Date
Volume
15
Issue
5
Identifiers
DOI: 10.1016/s0929-693x(08)72346-7
Disciplines
  • Medicine

Abstract

Introduction L’hématopoïèse extra médullaire ou “hétérotopie médullaire “ou encore appelée “lipome hématopoïétique “est une entité classique compliquant l’évolution de nombreuses affections hématologiques chroniques (drépanocytoses, thalassémies, néoplasies,…). Il s’agit d’un phénomène de compensation d’un dysfonctionnement médullaire au niveau des autres organes hématopoïétiques. La localisation intra-thoracique est exceptionnelle et pose souvent le problème de diagnostic étiologique d’un processus tumoral médiastinal postérieur. Objectifs A travers une observation pédiatrique, les auteurs insistent sur la difficulté du diagnostic et sur l’apport de l’imagerie qui limite le recours à la thoracotomie. Observation Les auteurs rapportent le cas d’une hématopoïèse extra médullaire thoracique chez un garçon âgé de 14 ans suivi pour une Bêta thalassémie majeure. La radiographie du thorax réalisée lors d’une hospitalisation pour des douleurs diffuses a révélé des opacités para vertébrales évoquant un processus médiastinal postérieur. Le scanner thoracique a retrouvé des masses solides au niveau des gouttières costo-vertébrales en rapport avec des foyers d’hématopoïèse extra médullaire. Discussion/Conclusion L’HEM thoracique complique exceptionnellement certaines hémopathies chroniques dont les thalassémies ; elle se présente sous la forme d’une pseudo-tumeur médiastinale postérieure qui pose le problème de son diagnostic positif. L’apport de l’imagerie (TDM – IRM) limite le recours aux gestes invasifs qui restent, cependant indispensables chez les sujets apparemment sains. La radiothérapie et plus récemment l’hydroxyurée représentent les traitements de choix.

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