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Facteurs pronostiques des neuropathies motrices multifocales à blocs de conduction : étude d’une cohorte rétrospective

Authors
  • Goudot, Mathilde
Publication Date
Jan 01, 2018
Source
HAL-UPMC
Keywords
Language
French
License
Unknown
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Abstract

Introduction : Les neuropathies multifocales motrices à blocs de conduction (NMMBC) sont des neuropathies rares et potentiellement invalidantes, pour lesquelles il n’y a pas de facteurs pronostiques consensuels. L’état clinique de près de 10 % des patients s’aggrave malgré les immunoglobulines intraveineuses (IgIV). L’objectif est l’identification de facteurs pronostiques de mauvaise évolution sous traitement. Matériel et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective de cohorte des patients suivis pour une NMMBC à Nancy, Metz, et Lyon. Nous avons collecté les données démographiques, cliniques, électrophysiologiques et biologiques (Anti-GM1, protéinorachie). Le statut clinique était défini au moment du recueil des données. Le groupe 1 (pronostic favorable) comprenait les patients en rémission avec arrêt des IgIV ou stable (réduction en cours des cures d’IgIV), et le groupe 2 (pronostic défavorable) ceux présentant une forte dépendance ou s’aggravant sous IgIV. Résultats : Parmi les 74 patients suivis pour une NMMBC, 54 patients ont été inclus. 20 ont été exclus, principalement par manque de données. La maladie concernait majoritairement les hommes (75,9%), avec un âge de début moyen à 43 ans, un début plus fréquent aux membres supérieurs (75,9%). 54% avaient des anticorps antiGM1 positifs, et 30% une hyperprotéinorachie. La médiane de suivi était de 10 ans (2-47 ans). 31/54 (57,4%) patients ont été classés dans le groupe 1, et 23/54 (42,6%) dans le groupe 2. Une atteinte déficitaire motrice sévère (MRC 76,6 vs 95,3 et ONLS 4,6 vs 1,8) et une perte axonale marquée au dernier ENMG étaient associées à un pronostic défavorable. Un début aux membres inférieurs était significativement associé à un pronostic péjoratif (OR 9.06 [1.47-55.77] ; p=0,02). La présence d’IgM anti-GM1 et l’atteinte axonale initiale, bien que non significatives, étaient plus fréquemment associées à un pronostic défavorable. Discussion : Un début aux membres inférieurs semble associé à un pronostic péjoratif à long terme. Ces résultats avaient déjà été suggérés dans l’étude de Cats et al., 2010, portant sur 88 patients. Conclusion : La connaissance des facteurs pronostiques d’une évolution péjorative permettrait de développer des stratégies thérapeutiques personnalisées, et notamment d’envisager des essais d’autres thérapeutiques (immunosuppresseurs) chez les patients résistants ou particulièrement dépendants et consommateurs d’IgIV.

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