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Type I Cryoglobulinemia With a Fatal Outcome

Authors
Journal
Actas Dermo-Sifiliográficas (English Edition)
1578-2190
Publisher
Elsevier
Publication Date
Volume
102
Issue
3
Identifiers
DOI: 10.1016/s1578-2190(11)70787-9
Keywords
  • Cryoglobulinemia
  • Plasmapheresis
  • Sepsis
  • Crioglobulinemia
  • Plasmaféresis

Abstract

Resumen La crioglobulinemia tipo I es un trastorno producido por inmunoglobulinas monoclonales que precipitan a bajas temperaturas. Se asocia a trastornos linfoproliferativos, su clínica es predominantemente cutánea y la anatomía patológica no muestra fenómenos de vasculitis. En su manejo se emplean habitualmente fármacos inmunosupresores junto con plasmaféresis para los casos graves. Recientemente se ha descrito el uso de rituximab para los casos resistentes. Se presenta un caso poco común de crioglobulinemia tipo I de largo tiempo de evolución asociada a una gammapatía monoclonal de significado incierto. El paciente desarrolló lesiones cutáneas de extrema gravedad con fenómenos de vasculitis en la anatomía patológica, y presentó un desenlace fatal secundariamente a la aparición de manifestaciones extracutáneas de la crioglobulinemia y a las complicaciones del tratamiento inmunosupresor.

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