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Hyperostotic macrodactyly and lipofibromatous hamartoma of the median nerve associated with carpal tunnel syndrome

Authors
Journal
Annales de Chirurgie de la Main et du Membre Supérieur
1153-2424
Publisher
Elsevier
Publication Date
Volume
18
Issue
4
Identifiers
DOI: 10.1016/s0753-9053(99)80039-8
Keywords
  • Hand Deformities Congenital
  • Gigantism
  • Exotoses
  • Peripheral Nerve Neoplasms
  • Median Nerve
  • Carpal Tunnel Syndrome
  • Malformation Congénitale De La Main
  • Gigantisme
  • Exostose
  • Tumeur Des Nerfs Périphériques
  • Nerf Médian
  • Syndrome Du Canal Carpien
  • Malformación Congenita De La Mano
  • Nervio Mediano
  • Síndrome Del Canal Carpiano

Abstract

Resumen Se presenta un nuevo caso de una variedad extremadamente infrecuente de macrodactilia congénita, con un seguimiento de 14 años. Esta enfermedad se caracteriza por presentar una proliferación difusa de tejido fibrograso, pero en este tipo especial se pueden encontrar depósitos osteocartilaginosos alrededor de las articulaciones. Este caso presenta además la circunstancia problemática de un lipofibroma hamartomatoso en el nervio mediano y sus ramas, produciendo un síndrome del canal carpiano. El paciente obtuvo beneficio de una liberación del canal del carpo y epineurolisis. El desarrollo hiperostótico se manejó mediante resección conservadora de los osteochondromas periarticulares. La literatura revisada sugiere que los casos hiperostóticos de macrodactilia no difieren de los generales de esta malformación congénita, excepto por los depósitos osteocondrales. Estos tumores se desarrollan en la edad adulta o, tras un precedente traumático, antes del cierre epifisario.

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