Epidermolyse bulleuse acquise de type Brunsting-Perry, diagnostiquée par immunomicroscopie électronique : difficultés diagnostiques et thérapeutiques

Introduction : L’épidermolyse bulleuse acquise (EBA) est une maladie bulleuse autoimmune rare. Nous en rapportons un cas de type pemphigoïde de Brunsting-Perry, diagnostiquée par immunomicroscopie électronique (IME). Observation : Un homme de 46 ans présentait depuis 6 ans des vésicules très prurigineuses du visage et du cou de diagnostic et de traitement difficile. L’apparition de cicatrices atrophiques et des grains de millium faisait évoquer une EBA confirmée à l’IME. L’atteinte limitée au visage et au cou, nous faisait conclure à une EBA de type pemphigoïde de Brunsting-Perry. Un traitement par dapsone permettait une évolution favorable. Discussion : Le diagnostic d’EBA est souvent difficile. Au cours d’une revue, Asfour et al. ont colligé 60 cas de pemphigoïdes de Brunsting-Perry. Ces patients avaient des anticorps soit anti-collagène VII soit anti-BP180 et anti-BP230. L’IME montrait un clivage soit au sein de la lamina densa, soit de la lamina lucida, suggérant que la pemphigoïde de Brunsting-Perry est un sous-type d’EBA ou de pemphigoïde bulleuse (PB) en fonction des éléments paracliniques, localisée à la tête et au cou. La majorité des cas s’apparentant à une EBA nécessitaient la mise en place d’un traitement systémique, alors qu’en présence d’anticorps de PB les dermocorticoïdes pouvaient être efficaces. Conclusion : Nous rapportons un cas d’EBA de type pemphigoïde de Brunsting-Perry, diagnostiquée par IME après 6 ans d’évolution. Nous soulignons les difficultés diagnostiques et nosologiques de la pemphigoïde de Brunsting-Perry. La classification de cette dermatose en sous-type d’EBA ou de PB, pourrait permettre d’adapter la prise en charge thérapeutique, actuellement non codifiée.