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Atteinte pulmonaire au cours de la sclérodermie systémique. Partie II. Hypertension artérielle pulmonaire isolée, cancer bronchopulmonaire, hémorragie alvéolaire

Authors
Journal
La Revue de Médecine Interne
0248-8663
Publisher
Elsevier
Publication Date
Volume
20
Issue
11
Identifiers
DOI: 10.1016/s0248-8663(00)87082-4
Keywords
  • Atteinte Pulmonaire
  • Sclérodermie Systémique
  • Hypertension Artérielle Pulmonaire Isolée
  • Cancer Pulmonaire
  • Hémorragie Alvéolaire
  • Alveolar Hemorrhage
  • Isolated Pulmonary Arterial Hypertension
  • Lung Cancer
  • Pulmonary Involvement
  • Systemic Sclerosis
Disciplines
  • Medicine

Abstract

Résumé Introduction. Si la pneumopathie interstitielle fibrosante représente la manifestation pulmonaire la plus fréquente de la sclérodermie systémique, d'autres complications pulmonaires sont possibles, et en particulier les cancers broncho-pulmonaires, les hémorragies alvéolaires, et surtout l'hypertension artérielle pulmonaire isolée, considérée comme la « bête noirede la maladie. Actualités et points forts. La prévalence de l'hypertension artérielle pulmonaire est diversement appréciée (5 à 60 %) au cours de la sclérodermie systémique. L'hypertension artérielle pulmonaire isolée survient principalement chez les patients porteurs de formes limitées, évoluant depuis une dizaine d'années. En raison de sa latence et du caractère non spécifique des signes cliniques pulmonaires, elle est diagnostiquée le plus souvent tardivement. L'examen complémentaire diagnostique de choix est l'échographie-doppler cardiaque, qui devrait être réalisée lors du bilan initial et du suivi évolutif de la maladie. Son pronostic reste sombre, la survie de ces patients à 2 ans étant de l'ordre de 40 %. Il n'existe actuellement pas de traitement curatif de l'hypertension artérielle pulmonaire. Perspectives et projets. La connaissance des mécanismes intervenant dans la genèse de l'hypertension artérielle pulmonaire isolée est essentielle au développement de nouvelles stratégies thérapeutiques. Les traitements vasodilatateurs, notamment les inhibiteurs calciques, la prostacycline et ses analogues de synthèse pourraient être efficaces aux stades de début de la maladie, précédant l'apparition des lésions vasculaires pulmonaires définitives.

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