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Displasia ectodérmica anhidrótica asociada a déficit de lectina de unión a manosa

Authors
Journal
Anales de Pediatría
1695-4033
Publisher
Elsevier
Volume
77
Issue
1
Identifiers
DOI: 10.1016/j.anpedi.2012.02.010
Keywords
  • Lectina De Unión A Manosa
  • Displasia Ectodérmica Anhidrótica
  • Infecciones Recurrentes
  • Inmunodeficiencia
  • Mannose-Binding Lectin
  • Anhidrotic Ectodermal Dysplasia
  • Recurrent Infections
  • Immunodeficiency

Abstract

Resumen La lectina de unión a la manosa (mannose-binding lectin [MBL]) es una proteína sérica perteneciente al sistema inmunitario innato. Se une a los azúcares de las membranas de múltiples microorganismos, favoreciendo su opsonización y eliminación. El déficit de MBL resulta del polimorfismo del gen MBL2 y se asocia a una amplia variedad de infecciones recurrentes, incluidas las infecciones del tracto respiratorio. Presentamos un caso de displasia ectodérmica anhidrótica asociada a un déficit de MBL, inmunodeficiencia nunca descrita en pacientes afectados de displasia ectodérmica anhidrótica.

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