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Síndrome de Netherton

Authors
Journal
Actas Dermo-Sifiliográficas
0001-7310
Publisher
Elsevier
Publication Date
Volume
97
Issue
5
Identifiers
DOI: 10.1016/s0001-7310(06)73417-2
Keywords
  • Síndrome De Netherton
  • Ictiosis Lineal Circunfleja
  • Tricorrexis Invaginata
  • Netherton Syndrome
  • Ichthyosis Linearis Circumflexa
  • Trichorrhexis Invaginata

Abstract

Resumen El síndrome de Netherton es una enfermedad poco frecuente, transmitida mediante herencia autosómica recesiva, debida a mutaciones en el gen SPINK5. Se caracteriza por la tríada de dermatosis ictiosiforme, alteraciones del tallo piloso y trastornos inmunológicos. Presentamos el caso de una niña de 12 años con la tríada de ictiosis lineal circunfleja, tricorrexis invaginata y dermatitis atópica, característica del síndrome de Netherton.

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