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Factors Associated With the Evolution of Lung Function in Patients With Alpha-1 Antitrypsin Deficiency in the Spanish Registry

Authors
Journal
Archivos de Bronconeumología (English Edition)
1579-2129
Publisher
Elsevier
Publication Date
Volume
47
Issue
10
Identifiers
DOI: 10.1016/j.arbr.2011.06.004
Keywords
  • Alpha-1 Antitrypsin Deficiency
  • Registers
  • Lung Function
  • Smoking
  • Déficit De Alfa-1-Antitripsina
  • Registros
  • Función Pulmonar
  • Tabaquismo

Abstract

Resumen Introducción El presente estudio pretende describir las características de los pacientes diagnosticados de déficit grave de alfa-1-antitripsina (AAT) en España, calcular la tasa de descenso del FEV1 con y sin tratamiento sustitutivo, e identificar factores asociados a una tasa de descenso acelerada del FEV1. Método Estudio retrospectivo de la evolución de los individuos con déficit de alfa-1-antitripsina (DAAT) incluidos en el registro español. La variable principal evaluada en el estudio fue la tasa anual de descenso del FEV1. Resultados Se identificaron 303 pacientes con DAAT grave y fenotipo Pi ZZ. Se dispuso del seguimiento espirométrico de 117 pacientes. Ser fumador activo o ex fumador frente a nunca fumador (odds ratio [OR] = 10,31; intervalo de confianza (IC) del 95% = 1,8–58,8; P = 0,008) y tener un mayor FEV1(%) posbroncodilatador (OR = 1,03; IC del 95% = 1,005–1,06; P = 0,018), se asociaron de manera independiente a una tasa más acelerada de descenso del FEV1. Se apreció una tendencia entre tener un índice de masa corporal (IMC) bajo y experimentar una mayor tasa de deterioro del FEV1 (OR = 1,14; IC del 95% = 0,98–1,33; P = 0,085). Conclusiones Ser fumador o ex fumador, tener una función pulmonar preservada y un bajo IMC fueron los principales factores de riesgo asociados a una tasa acelerada de descenso del FEV1. Este hallazgo justificaría la necesidad de efectuar un seguimiento estrecho de los pacientes jóvenes con un FEV1 más preservado.

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