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Conotruncal defects associated with anomalous pulmonary venous connections

Authors
Journal
Archives of Cardiovascular Diseases
1875-2136
Publisher
Elsevier
Publication Date
Volume
102
Issue
2
Identifiers
DOI: 10.1016/j.acvd.2008.04.010
Keywords
  • Conotruncal Defects
  • Anomalous Pulmonary Venous Connection
  • Second Heart Field
  • Cardiopathies Conotroncales
  • Retour Veineux Pulmonaire Anormal
  • Second Champ Cardiaque
Disciplines
  • Communication
  • Medicine

Abstract

Résumé Introduction Les cardiopathies conotroncales constituent un des principaux groupes de cardiopathies congénitales. Leur origine embryologique a longtemps été attribuée à des anomalies des cellules de la crête neurale. Plus récemment, le rôle du myocarde dans le développement des pôles artériel et veineux du cœur a été mis en exergue. But Identifier les patients ayant une cardiopathie congénitale affectant les pôles artériels et veineux simultanément. Méthodes Les patients ayant une cardiopathie conotroncale et une anomalie du retour veineux pulmonaire (RVPA) ont été identifiés à partir d’une base de données couvrant une période de 27 ans. Les patients ayant un isomérisme ou un canal atrioventriculaire ont été exclus. La présentation clinique, l’histoire familiale, les méthodes diagnostiques et thérapeutiques ainsi que le devenir des patients ont été analysés. Résultats Vingt-trois patients ayant une cardiopathie conotroncale et un RVPA ont été identifiés. Les cardiopathies conotroncales étaient les suivantes : tronc artériel commun, n = 7 ; tétralogie de Fallot, n = 5 ; discordance ventriculo-artérielle, n = 4 ; interruption de l’arche, n = 2 ; communication interventriculaire conoventriculaire, n = 2 ; ventricule droit à double issue, n = 2 ; et artère pulmonaire droite aberrante, n = 1. Neuf patients avaient un RVPA total et 14 un RVPA partiel. Une récurrence de cardiopathies congénitales était notée dans trois familles. Conclusion Notre étude suggère que les cardiopathies congénitales complexes associant des anomalies des pôles artériel et veineux puissent avoir une origine embryologique commune dérivée du myocarde embryonnaire.

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