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Toxicité tubulaire de la bilirubine et recours à la dialyse hépatique : à propos d’un cas

Authors
Journal
Néphrologie & Thérapeutique
1769-7255
Publisher
Elsevier
Identifiers
DOI: 10.1016/j.nephro.2014.07.191
Disciplines
  • Biology

Abstract

Introduction La notion de toxicité tubulaire de la bilirubine, évoquée au vu de certaines études récentes, reste contestée et insuffisamment validée. Aucun cas de recours à la dialyse hépatique en vue de favoriser la récupération d’une insuffisance rénale aiguë sur cholestase ictérique n’a été publié à ce jour. Patients et méthodes Un patient de 37ans présentant une mutation du gène TCF2 (responsable d’un MODY 5) est hospitalisé dans le cadre d’une cholestase brutale avec insuffisance rénale aiguë (bilirubine 344μmol/L, créatinine 214μmol/L). Le bilan étiologique est négatif. La biopsie hépatique retrouve une cholangiopathie avec ductopénie. La biopsie rénale montre une nécrose tubulaire aiguë globale et diffuse avec surcharge épithéliale pigmentaire et dépots granulaires diffus. Devant une aggravation clinique et biologique, le patient est transféré en réanimation où il bénéficie de 9 séances de dialyse hépatique (MARS et SPAD). La dialysance est négligeable (spKt/V moyen à 0,06). Les quatre premières s’accompagnent du baisse de la créatininémie (520 à 248μmol/L) en parallèle de celle de l’hyperbilirubinémie (480 à 172μmol/L). Malheureusement, le patient devient anurique suite à une complication septique et une injection iodée. La dialyse hépatique devient moins efficace. Une deuxième biopsie rénale montre une aggravation des lésions tubulaires et interstitielles et des dépôts de bilirubine considérables. Le patient bénéficie d’une double transplantation en urgence. La fonction rénale reprend seulement 6semaines après la transplantation, lorsque la bilirubinémie diminue en dessous de 100μmol/L. Dans les suites, le patient conserve une fonction rénale et hépatique stable et correcte. Discussion et conclusion Ce cas clinique illustre une nouvelle fois l’hétérogénéité phénotypique des mutations du gène TCF2. Considérés simultanément, l’histoire clinique du patient, l’évolution des paramètres biologiques et les données anatomopathologiques évoquent fortement une toxicité tubulo-interstitielle aiguë de la bilirubine. Des études ultérieures devront confirmer l’indication à envisager une dialyse hépatique dans ces situations.

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