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Les gliomes des voies optiques dans la neurofibromatose de type 1. Étude longitudinale de 30 cas suivis dans deux consultations multidisciplinaires

Authors
Journal
Archives de Pédiatrie
0929-693X
Publisher
Elsevier
Publication Date
Volume
9
Issue
8
Identifiers
DOI: 10.1016/s0929-693x(01)00991-5
Keywords
  • Neurofibromatose
  • Recklinghausen (Maladie De)
  • Gliome Des Voies Optiques
  • Neurofibromatosis 1
  • Recklinghausen’S Disease Of Nerve
  • Optic Nerve Diseases
  • Glioma
  • Child
Disciplines
  • Medicine
  • Psychology

Abstract

Résumé L’objectif de cette étude était d’analyser l’évolution des gliomes des voies optiques de 30 enfants atteints de neurofibromatose de type 1 pour mieux préciser les indications thérapeutiques et le protocole de surveillance et de dépistage. Patients et méthodes. – Tous les enfants ayant un suivi longitudinal d’au moins deux ans (suivi médian : six ans, extrêmes : deux–19 ans), dans les deux consultations multidisciplinaires des hôpitaux Saint-Vincent-de-Paul (Paris) et Purpan (Toulouse), ont été inclus. Dans notre série, nous avons pratiqué le dépistage systématique par IRM chez les enfants de moins de six ans ou ayant des troubles neuropsychologiques pouvant empêcher un examen ophtalmologique fiable. Résultats. – Trente-sept pour cent (11 patients) ont eu des signes ophtalmologiques progressifs et ont été traités, et 63 % (19 patients) n’ont pas eu de signes de progression. Notre étude a confirmé que la plupart des tumeurs des voies optiques étaient stables, mais il existe de rares cas avec un mauvais pronostic. Conclusion. – Notre étude est en faveur d’un suivi ophtalmologique régulier pendant l’enfance dont les méthodes de dépistage sont discutées. Il y a un consensus pour limiter le traitement aux patients présentant des signes visuels progressifs.

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