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Hemangioendotelioma kaposiforme de orofaringe

Authors
Journal
Acta Otorrinolaringológica Española
0001-6519
Publisher
Elsevier
Volume
59
Issue
4
Identifiers
DOI: 10.1016/s0001-6519(08)73293-x
Keywords
  • Hemangioendotelioma Kaposiforme
  • Síndrome De Kasabach-Merritt
  • Linfangiomatosis
  • Hemangioma Capilar
  • Kaposiform Hemangioendothelioma
  • Kasabach-Merritt Syndrome
  • Lymphangiomatosis
  • Capillary Hemangioma

Abstract

El hemangioendotelioma kaposiforme es un tumor raro que procede de células fusiformes de derivación endotelial cuya presentación más frecuente es en las extremidades; es frecuente también su localización peritoneal, retroperitoneal y en el sacro. La presentación en cabeza y cuello es excepcional. El tumor afecta casi exclusivamente a niños y adolescentes jóvenes y se asocia con frecuencia elevada al síndrome de Kasabach-Merritt y a linfangiomatosis. El tratamiento de elección consiste en la extirpación quirúrgica del tumor con amplios márgenes y el tratamiento de soporte en los pacientes con síndrome de Kasabach-Merritt. Presentamos un caso único de hemangioendotelioma kaposiforme localizado en la orofaringe en un varón de 19 años.

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