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Doença hepática autoimune na criança e no adolescente - dificuldades no diagnóstico

Authors
Journal
GE Jornal Português de Gastrenterologia
0872-8178
Publisher
Elsevier
Volume
19
Issue
5
Identifiers
DOI: 10.1016/j.jpg.2012.04.017
Keywords
  • Hepatite Autoimune
  • Colangite Esclerosante Primária
  • Síndrome Deoverlap
  • Criança
  • Autoimmune Hepatitis
  • Primary Sclerosing Cholangitis
  • Overlapsyndrome
  • Child

Abstract

Resumo Introdução A doença hepática autoimune (DHAI) pode envolver predominantemente os hepatócitos ou o epitélio dos ductos biliares intra/extra-hepáticos, ou ambas as estruturas (simultaneamente ou de forma sequencial), denominando-se, respetivamente, hepatite autoimune (HAI), colangite esclerosante primária (CEP) e síndrome de overlap (SO). Objetivo Conhecer as dificuldades de diagnóstico de DHAI numa população pediátrica. Métodos Estudo retrospetivo dos casos seguidos num hospital pediátrico nos últimos 19 anos. Resultados Foram incluídos 20 doentes (10M, 10F): HAI-10, CEP-7, SO-3. A mediana de idades à data de aparecimento dos sintomas foi de 9,0 anos e à data de diagnóstico de 11,5 anos. Dos 10 doentes com HAI, 3 tinham score pré-tratamento de diagnóstico provável e todos score pós-tratamento de diagnóstico definitivo. Em 1 doente a presença de ds-DNA obrigou a diagnóstico diferencial com lúpus. Dos 7 doentes com CEP, apenas 2 apresentavam anomalias imagiológicas das vias biliares e 4 lesões histológicas ductulares. Três doentes apresentaram critérios de diagnóstico de SO, um de aparecimento sequencial. Conclusões As maiores dificuldades foram encontradas nos doentes com CEP em estadio inicial e nos doentes com SO, sobretudo no caso de apresentação sequencial. Destacam-se também as dificuldades em efetuar o diagnóstico diferencial entre HAI como entidade independente e outras doenças autoimunes multissistémicas com atingimento hepático, como o lúpus eritematoso sistémico.

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