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Síndrome de activación de macrófago como manifestación inicial de lupus eritematoso sistémico severo de inicio juvenil. Respuesta favorable a ciclofosfamida

Authors
Journal
Reumatología Clínica
1699-258X
Publisher
Elsevier
Identifiers
DOI: 10.1016/j.reuma.2013.05.013
Keywords
  • Síndrome De Activación De Macrófago
  • Lupus Eritematoso Sistémico Juvenil
  • Ciclofosfamida
  • Macrophage Activation Syndrome
  • Juvenile Systemic Lupus Erythematosus
  • Cyclophosphamide

Abstract

Resumen El síndrome de activación de macrófago es una complicación inusual pero potencialmente fatal de pacientes con enfermedades reumáticas autoinmunes. Esta es una entidad clínico-patológica caracterizada por la activación de histiocitos con hemofagocitosis prominente en la médula ósea y otros sistemas reticuloendoteliales. En pacientes con lupus, puede simular una exacerbación de la enfermedad o infección. Presentamos el caso de una paciente de 7 años de edad en la que el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico y síndrome de activación de macrófago fue simultáneo con respuesta al uso de ciclofosfamida.

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