Affordable Access

Publisher Website

Does brain degeneration in Wilson disease involve not only copper but also iron accumulation?

Authors
Journal
Neurologia i Neurochirurgia Polska
0028-3843
Publisher
Elsevier
Identifiers
DOI: 10.5114/ninp.2013.39071
Keywords
  • Wilson Disease
  • Magnetic Resonance Imaging
  • Copper
  • Iron
  • Choroba Wilsona
  • Rezonans Magnetyczny
  • Miedź
  • żelazo

Abstract

Streszczenie Wstęp i cel pracy Choroba Wilsona jest genetycznie uwarunkowanym, dziedziczonym autosomalnie recesywnie schorzeniem powodującym upośledzenie metabolizmu miedzi. Wyróżnia się następujące postacie kliniczne: neurologiczną, psychiatryczną i wątrobową. U większości pacjentów z postacią neurologiczną choroby Wilsona, a także u części osób z postacią wątrobową i bezobjawową stwierdza się hipointensywne i hiperintensywne zmiany w jądrach podkorowych w obrazach T2-zależnych rezonansu magnetycznego (RM) mózgu, które mogą świadczyć o gromadzeniu zarówno miedzi, jak i żelaza. Wiadomo także, że badanie RM w sekwencjach T2*-zależnej i VEN_BOLD SWI (susceptibility-weighted imaging) pozwala z dużą czułością wykrywać gromadzenie żelaza w tkance. Hipointensywny sygnał gałki bladej w RM mózgu w obrazach T2*-zależnych i w sekwencji VEN_BOLD SWI jest typowy dla neurodegeneracji z gromadzeniem żelaza (neurodegeneration with brain iron accumuhtion – NBIA). Celem niniejszej pracy było stwierdzenie, czy pacjenci z chorobą Wilsona mają zmiany w RM mózgu w sekwencjach T2*-zależnych i VEN_BOLD SWI sugerujące gromadzenie żelaza. Material i metody Badanie RM, standardowe oraz w sekwencjach T2*-zależnych i VEN_BOLD SWI, zostało wykonane u wszystkich kolejnych pacjentów przyjętych do II Kliniki Neurologii w okresie obserwacji. Wszyscy pacjenci byli w stabilnym stanie i leczono ich z powodu choroby Wilsona. Wyniki Do badania włączono 28 pacjentów. Hipointensywne zmiany w gałce bladej w obrazach T2*-zależnych stwierdzono u 10 z nich. W sekwencji VEN_BOLD SWI zmiany hipointensywne zaobserwowano u 20 osób. Wnioski Wyniki wskazują na gromadzenie nie tylko miedzi, lecz także żelaza w gałce bladej u pacjentów z chorobą Wilsona.

There are no comments yet on this publication. Be the first to share your thoughts.