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Le médulloblastome de l’enfant et de l’adulte : quelle différence ?

Authors
Publisher
Elsevier SAS
Publication Date
Volume
13
Identifiers
DOI: 10.1016/j.canrad.2009.06.024
Keywords
  • Médulloblastome
  • Adulte
  • Irradiation Crâniospinale
  • Pédiatrie
  • Medulloblastoma
  • Pediatric
  • Adults
  • Craniospinal Irradiation
Disciplines
  • Biology
  • Medicine

Abstract

Résumé Le médulloblastome représente 30 % des tumeurs cérébrales de l’enfant et moins de 1 % de celles de l’adulte. La probabilité de survie s’est très significativement améliorée ces dernières années avec un taux à cinq ans de 80 % tous stades confondus. Cependant, ces bons résultats sont grevés de lourdes séquelles neurocognitives chez l’enfant. Tous sont traités selon des protocoles standardisés français ou européens intégrant la neurochirurgie, la radiothérapie et une chimiothérapie. Grâce à la mise en place d’un contrôle de qualité de la radiothérapie, d’abord rétrospectif puis actuellement prospectif, le taux de rechute a très significativement diminué avec un réel impact sur la survie. Les stratégies thérapeutiques sont aujourd’hui adaptées au risque évolutif (médullobalstomes de risque standard et de haut risque) et prennent en compte très largement le risque de toxicité tardive. La rareté du médulloblastome chez l’adulte explique l’absence d’études prospectives et le peu de données sur les séquelles. Cette pathologie constitue un défi thérapeutique et sa prise en charge s’inspire des avancées du médulloblastome de l’enfant. Dans le but de mieux connaître cette pathologie adulte et de standardiser les traitements, il a été mis en place une réunion de concertation pluridisciplinaire par web conférence mensuelle à la demande de l’Institut national du cancer (Inca). Chaque nouveau cas est présenté et une prise en charge thérapeutique est proposée. À l’avenir, une meilleure compréhension des caractéristiques biologiques et des voies d’activation impliquées dans la pathogénèse des médulloblastomes conduira à une meilleure stratification des tumeurs selon le risque évolutif et offrira de nouvelles cibles thérapeutiques.

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