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La sclérose tubéreuse de Bourneville:À propos d’un cas

Authors
Journal
Journal Français d Ophtalmologie
0181-5512
Publisher
Elsevier
Publication Date
Volume
28
Issue
10
Identifiers
DOI: 10.1016/s0181-5512(05)81150-7
Keywords
  • Hamartome Astrocytaire Rétinien
  • Sclérose Tubéreuse De Bourneville
  • Retinal Astrocytic Hamartoma
  • Bourneville Tuberous Sclerosis

Abstract

Introduction La sclérose tubéreuse de Bourneville est une phacomatose autosomique dominante caractérisée par le développement de tumeurs bénignes à type d’hamartomes astrocytaires au niveau de la peau, le rein, le cœur, le cerveau, et l’œil. À travers un cas sclérose tubéreuse de Bourneville à localisation rétinienne et à découverte tardive, nous discutons les différents aspects cliniques et évolutifs de cette affection. Observation Un homme, âgé de 28 ans, était suivi en dermatologie pour une sclérose tubéreuse de Bourneville. L’examen ophtalmologique complété par l’angiographie fluorscéinique montrait la présence d’hamartomes astrocytaires rétiniens aux deux yeux. Le patient présentait des angiofibromes au niveau de la face alors que le reste de l’examen somatique était sans particularité. La radiographie pulmonaire, l’échographie rénale, l’échocardiographie et la tomodensitométrie cérébrale ne montraient pas d’autres localisations. L’aspect des différentes lésions est resté stable depuis six ans. Conclusion L’atteinte rétinienne au cours de la sclérose tubéreuse de Bourneville est dominée par la présence d’hamartomes astrocytaires de siège essentiellement péripapillaire. Ils sont souvent de découvertes fortuites et peu évolutives, avec un pronostic oculaire habituellement satisfaisant en dehors de toute complication.

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