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Mejoría de la supervivencia de la poliposis adenomatosa familiar después del establecimiento de un registro

Authors
Journal
Medicina Clínica
0025-7753
Publisher
Elsevier
Publication Date
Volume
129
Issue
2
Identifiers
DOI: 10.1157/13106937
Keywords
  • Poliposis Adenomatosa Familiar
  • Registro
  • Cáncer Colorrectal
  • Historia Familiar
  • Adenomatous Polyposis Coli
  • Registry
  • Colorectal Neoplasms
  • Family History

Abstract

Fundamento y objetivo La poliposis adenomatosa familiar (PAF) es una enfermedad hereditaria, autosómica dominante, que se caracteriza por el desarrollo de centenares de pólipos adenomatosos en el colon. La mayoría de los afectados no tratados desarrollan cáncer colorrectal (CCR) a edades tempranas. El Registro de PAF de las Islas Baleares se estableció en 1988. El objetivo de este estudio es evaluar los cambios en la incidencia de CCR y en la supervivencia de los pacientes con PAF tras la creación del registro. Pacientes y método El diagnóstico de PAF se establece a partir de la historia clínica, la exploración física, los datos histopatológicos y/o los resultados de los análisis genéticos. En el presente estudio se comparan los datos de los casos índice y de los casos secundarios. Asimismo, se han recogido los datos de los pacientes diagnosticados antes del establecimiento del registro (1970-1987) a fin de poder compararlos con los recabados durante su funcionamiento (1988-2005). Resultados En 2005 el registro incluía información de 19 familias con 52 miembros afectados (19 casos índice y 33 casos secundarios). Del total, 36 pacientes siguen vivos y 16 han fallecido. La supervivencia acumulada a los 15 años es del 82% en los casos secundarios y del 47% en los casos índice (p < 0,05). La supervivencia a los 15 años fue del 87% en el período 1988-2005 y del 33% para el período 1970-1987 (p < 0,001). La frecuencia de CCR fue del 72% para el período 1970-1987 y del 21% para el período 1988-2005 (p < 0,005). Conclusiones La supervivencia de los casos secundarios es significativamente mejor que la de los casos índice. Los pacientes con PAF han presentado una mejoría en la supervivencia y una disminución de la frecuencia de CCR tras el establecimiento del registro.

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