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Gute Zellen – schlechte Zellen : übereifrige Immunzellen verantwortlich für Zerstörung des Lungengewebes bei Mukoviszidose-Patienten

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  • Ddc:610

Abstract

UNI 2005/03 Teil 1 Das Kind stirbt bald, wenn ein Kuss auf seine Stirn salzig schmeckt,« so lautete bereits vor über 500 Jahren eine Hebammen- Regel. Zwar wird heute nicht mehr mit den Lippen, sondern mit mo- dernen Geräten gemessen, doch noch immer ist eine erhöhte Salz- konzentration im Schweiß ein un- trügliches Zeichen für eine tödliche Erkrankung: die Mukoviszidose, auch Cystische Fibrose genannt. Schuld am Salzgeschmack der Haut ist ein Gendefekt auf dem langen Arm von Chromosom 7 – genauer gesagt in der Region, die für die Bausteine des Zellmembrantunnels das CFTR-Protein codiert. Die Auf- gabe dieses Chloridkanals ist es, den Salz-Wasser-Transport zu regulieren und damit für das osmotische Gleichgewicht zu sorgen. Mehr als 1000 verschiedene Mu- tationen sind im Bereich des CFTR- Gens bekannt, doch alle führen – sofern beide Kopien des Chromo- soms 7 betroffen sind – zum selben Ergebnis: ein defekter oder gar nicht erst vorhandener Kanal. In der Konsequenz ist das Gleichge- wicht zwischen Wasser und Chlo- rid-Ionen gestört, was sich – gemäß der uralten Ammenweisheit – bei- spielsweise durch einen erhöhten Salzgehalt im Schweiß bemerkbar macht. Doch damit nicht genug: auch alle anderen Körpersekrete sind betroffen, etwa die der Lunge, Bauchspeicheldrüse oder Leber. Sie sind zähflüssig und beeinträchtigen dadurch die Organfunktion. Heute sollte kein Säugling mehr an dieser Erbkrankheit sterben. Dank verbesserter Therapie und ge- zielter Behandlung in Mukoviszi- dose-Ambulanzen (siehe »Frank- furter Mukoviszidose-Ambulanz für Erwachsene«, Seite 34) liegt die mittlere Lebenserwartung der Pa- tienten derzeit bei 32,2 Jahren – viele werden älter. Doch während Ärzte etwa den Störungen im Ver- dauungstrakt mit besonderer Er- nährung und dem Verabreichen spezieller Enzyme recht erfolgreich entgegentreten, stehen sie dem fortschreitenden Funktionsverlust der Lunge eher hilflos gegenüber. Oft rettet nur eine Organtransplan- tation die Patienten vor dem Ersti- ckungstod. Dieser Eingriff kan

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