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Kenshin de hakkensare kaikyō hai seiken de shindanshita Intravascular Bronchioloalveolar Tumor (IVBAT) no 1rei

Authors
Publisher
山梨肺癌研究会

Abstract

検診で発見され開胸肺生検で診断したIntravascular bronchioloalveolar tumor(IVBAT) の1例 山梨医科大学第2内科 西川圭一 広瀬由佳 成宮賢行 池田フミ 内川謙治郎 石原裕 小沢克良 田村康二 はじめに  Intravascular bronchioloalveolar tumor(IVBAT)は1973年にFarinacciら1〕によりはじめ て報告された肺悪性腫瘍で、典型的には胸部X線像で両側肺野に多発性結節状陰影を呈し、当初は 無症状であるが徐々に進行し、呼吸不全で死亡する、という疾患である。腫瘍は血管内皮細胞由来 と考えられる。本疾患は現在までに世界で60例程度の報告を見るにすぎない極めて稀な疾患であり、 わが国では、1980年に田口ら2〕が剖検例ではじめて報告し、我々の検索し得た限りではこれまでの わが国での報告は13例にすぎない。  今回我々は検診の胸部X線異常で発見され、開胸肺生検で診断したIVBATの1例を経験した ので若干の考察を加えて報告する。 症 例  症例:31歳、女性、事務員  主訴:乾性咳漱  家族歴、既往歴:特記することなし。喫煙歴なし。  現病歴:特に自覚症状はなかったが、1992年1月の会社の検診で行った胸部X線検査にて異常を指 摘され、同年2月、精査のため某医を受診し胸部X線像で両側肺野に多発性結節状陰影を指摘された。 また、この頃より乾性咳轍が出現し、同年3月当科を受診。胸部X線像で同様の所見を認め(図1)、 転移性肺腫瘍の疑いで入院となった。なお、前年度の検診の胸部X線像に異常所見を認めなかった。  入院時所見:体格、栄養ともに中等度。血圧122/70mmhg、脈拍82/分、整、体温36.2℃。黄疸、 貧血なく、胸腹部に異常所見なし。血液、尿検査では赤沈が30mm/hと軽度の促進を示した以外に異 常を認めなかった。ツベルクリン反応は12× 14/30×40(mm)と中等度陽性。心電図正常。呼吸機能検 査で%VCが72.3%、%DLCO 72.3%と軽度の拘束性障害、拡散能の低下を示した。喀疾検査では 細胞診class I、結核菌は塗抹・培養ともに陰性。胸部X線像及び胸部CT像(図2)では両側肺 野に径約5mmから12mm程度の多発性結節状陰影を認めた。気管支鏡検査所見は正常で、経気管支的肺 生検では特異的所見は得られなかった。  胸部X線所見から転移性肺腫瘍を疑い、甲状腺、消化器、生殖器などの全身的な原発病巣の検索 を行い、右卵巣に嚢状の腫瘍を認め、開腹生検の結果異所性子宮内膜症であったが、それ以外の異 一16一 ㌶ 縷 灘 灘・ 翻 難    図2 胸部CT像  径約10㎜前後の結節状陰影が全肺野にほぼ均等に分 布しており、気管支・血管との関係は明らかでない.   図1 胸部X線像 両側肺野に多発性結節状陰影を認める    図3 病理組織像  腫瘍は肺胞腔を埋め尽くすように増殖し中心部では 硝子化が著明である。HE染色×200    図4 病理組織像  一部の腫瘍細胞では第V皿因子関連抗原が茶褐色に染 まる。(矢印) ×400 一17一 常は認めなかった。このため確診を得るため1992年4月13日左開胸肺生検を施行した。  開胸所見:全肺野の表面に10mm弱の多数の結節を認めた。結節は灰白色で硬く、表面は整で周囲 との境界は明瞭で、縦隔リンパ節の腫大は認めなかった。左S4の一部を模状切除した。  病理組織所見:腫瘍は皮膜を有せず、周囲とは明瞭に境界され、肺胞腔内に乳頭状に、または肺 胞腔を埋め尽くすように増殖し、腫瘍の中心部は硝子化が著明で辺縁部にのみvaiableな腫瘍細胞が 見られた。腫瘍細胞は大型の核と豊富な細胞質を有し、一部の腫瘍細胞の胞体内に空胞が認められ た(図3)。免疫酵素抗体法(LSAB法)による第W因子染色で、一部の腫瘍細胞の胞体内に茶褐色 に染まる第W因子関連抗原を認め(図4)、本腫瘍が血管内皮細胞由来であることが示された。以 上の病理組織所見からIVBATと診断した。 考 察  IVBATは1973年にFarinacciら1〕がはじめて報告し、1975年にDai1ら3〕によりIVBATと名 付けられた。当初は本腫瘍が肺胞上皮細胞由来で、血管内への進展が著しい肺胞上皮癌の特殊型と 考えられたためにIVBATと名付けられたが、その後Corrinら4)により電子顕微鏡下に Weibel -Palade bodyが見いだされ、またWeldon-Linnら5〕が腫瘍細胞内に血管内皮細胞で合成される第皿因 子関連抗原を証明し、現在では本腫瘍は血管内皮細胞由来と理解されている。し

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