Surdité : culture et santé d’une communauté invisibilisée

C’est la journée mondiale des sourds aujourd’hui ! Une occasion de revenir sur les origines de la surdité, mais aussi de parler de la culture Sourde.




Il y a peu de temps, les scientifiques pensaient que la surdité n’était causée que par un seul gène. C’était mal supposer, car les mutations génétiques pouvant entraîner la surdité sont très nombreuses.

 

Outre l’invention du téléphone, Alexander Graham Bell était aussi connu pour être un éducateur de sourds. En 1883, il publie un Mémoire de l'Académie nationale des sciences dans lequel il émettait l'hypothèse que les mariages mixtes entre sourds pourraient un jour aboutir à la formation d'une variété de sourds parmi les humains, idée qui l’inquiétait. Pour éviter cet effet, Bell a préconisé la fermeture des pensionnats pour sourds. Les implants cochléaires sont la continuité de la pensée de Graham Bell, et permettent aux sourds de devenir entendants. Si la culture sourde vient à disparaître, s’agira-t-il d’un triomphe médical, ou d’un “génocide culturel” ?



Surdité et malformations

Le Dr. Walter E. Nance, du Department of Human Genetics, à la Virginia Commonwealth University (Richmond, Virginia), s’intéresse de près à la génétique humaine. Ses travaux ont fini par le mener à l’identification des gènes à l’origine de la surdité. Dans son article “The genetics of deafness” publié en 2003, il revient sur les différents aspects génétiques possibles. Malformation de l’oreille, mauvaise fixation de l’étrier, malformation de Mondini, syndrome d’Usher, de Jervell, de Pendred, d’Alport, de Waardenburg… Les raisons possibles à la surdité sont très nombreuses et variées. Souvent, ces syndromes entraînent d’autres effets, comme des yeux bleus brillants, un nez pincé, des tâches d’hyper ou d'hypo pigmentation cutanée pour le syndrome de Waardenburg. Mais les effets peuvent parfois être plus graves, et provoquer des crises, des pertes de cheveux, des vomissements, des syncopes, et parfois même le coma et la mort.

 

Le Dr. Nance met en avant la phénoménale quantité de gènes qui contrôlent la fonction et le développement de l’oreille. Au sein même d’un seul syndrome, le nombre de mutations qui peuvent créer la surdité sont nombreux (jusqu’à 50 mutations différentes pour le syndrome de Waardenburg). 



Soigner une maladie ?

La surdité peut se traiter grâce à plusieurs appareils auditifs, comme les amplificateurs, ou encore grâce aux implants cochléaires cités plus haut, implant électronique qui consiste à poser un récepteur sous la peau le plus tôt possible, afin de “guérir” de la surdité. Mais est-ce vraiment une maladie ?

 

Là où les parents entendants pensent que la naissance d’un enfant sourd est une tragédie, de nombreuses personnes sourdes rejettent l’idée qu’il s’agit d’un handicap qui doit être “réparé”. La perception de la surdité entre les personnes sourdes et entendantes est très différente.

 

Ainsi, alors que l’implant est considéré comme nécessaire pour guérir d’un handicap, il est vivement critiqué par la communauté Sourde, qui y voit une dévalorisation de la langue des signes et de la culture Sourde au profit de la langue orale. Dans le cadre d’une étude, plus de huit adultes sourds sur dix ont dit ne pas souhaiter un implant pour pouvoir entendre si on leur proposait. Le Pr. Harlan Lane était un linguiste américain, professeur de psychologie à la Northeastern University à Boston (Massachusetts, Etats-Unis). Au cours de sa carrière, il s’est intéressé à la communauté Sourde et aux différences de perception de ce trait. Dans son article “constructions of deafness”, il précise que la culture sourde est hétérogène car les personnes devenues sourdes tard dans leur vie ne le vivent pas de la même manière que les sourds de naissance. Mais tous sont aujourd’hui considérés par les entendants comme des handicapés qu’il est nécessaire de soigner et d’aider. Ils sont dévalorisés au point que ce sont des personnes entendantes qui sont au service des sourds. 



Conclusion

La surdité est de mieux en mieux comprise par la communauté scientifique : de causes génétiques et environnementales, plus de 120 gènes indépendants peuvent être à l’origine de la surdité, et environ 50% des surdités profondes sont génétiques. Mais qui dit surdité ne dit pas forcément maladie à traiter, et comme l’a dit Paddy Ladd, le leader Britannique des Sourds, "Nous souhaitons que soit reconnu notre droit d'exister en tant que groupe linguistique minoritaire. Le fait de nous étiqueter comme handicapés démontre une incapacité à comprendre que nous ne sommes en aucune façon handicapés au sein de notre propre communauté.”






Références :

Lane, Harlan. "Constructions of deafness." Disability & Society 10.2 (1995): 171-190.
Nance, Walter E. "The genetics of deafness." Mental retardation and developmental disabilities research reviews 9.2 (2003): 109-119.